Henoch - Schöenlein Purpurası (HSP)
Çocukluk yaş grubunda en sık görülen vaskulit HSP denen vaskulitik hastalık olup sonbahar ve ilkbaharda görülme sıklığı artmaktadır. Bu yazıda kısaca hastalık hakkında soru cevap şeklinde bilgilendirme yapmayı amaçladım.
HSP Nedir?
Henoch-Shöenlein purpurasi (HSP), küçük kan damarlarinin (kapillerlerin) iltihabiyla giden bir hastaliktir. Bu iltihap, vaskülit olarak adlandirilir ve genellikle deri, bagirsak ve böbreklerdeki küçük kan damarlarini etkiler. Bu iltihaplanmis kan damarlari deri içine kanayarak purpura dedigimiz koyu kirmizi ya da mor renkteki döküntülere yol açabilir. Ayni zamanda ince bagirsaklar ya da böbrekler içine kanayip, diski ve idrarda kan çikmasina (hematüri) neden olabilir.
Dr.Henoch ve Dr.Schoenlein hastaligi yüz yildan uzun bir zaman önce ayri ayri tanimlamislardir.
Ne kadar sıktır?
HSP çocukluk çaginin sik görülen bir hastaligi olmamakla birlikte, 5 ila 15 yas arasi çocuklarda en sik görülen sistemik vaskülittir. Erkek çocuklarda kizlara oranla daha siktir (2:1). Hastaligin tercih ettigi bir etnik gurup ya da cografik dagilim söz konusu degildir. Avrupa ya da kuzey yarikürede görülen olgularin büyük çogunlugu kisin ortaya çikar fakat sonbahar ve ilkbaharda da bazi olgular görülebilmektedir.
Hastalığın nedenleri nelerdir?
HSP’nin nedenini bilinmemektedir. Mikroplarin (virüs ve bakteriler gibi) hastalik için önemli bir tetikleyici faktör oldugu düsünülmektedir, çünkü siklikla bir üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben ortaya çikar. Ne var ki HSP, ilaç alimi, böcek isirigi, soguga maruz kalma, kimyasal toksinler ve bazi besin allerjenlerinin alinmasindan sonra da ortaya çikabilmektedir. Bu nedenlerden dolayi, önceleri HSP’nin bütün bu ajanlara karsi bir allerjik reaksiyon oldugu düsünülerek ‘allerjik purpura’ terimi kullanilmaktaydi. Bazi ülkelerde, eklemler ve kaslarla ilgili belirtilerinden dolayi ‘romatoid purpura’ olarak da adlandirilmaktadir. HSP lezyonlarinda görülen, immünglobülin A gibi bazi spesifik ürünlerin birikimi, anormal bir immün sistem yanitinin deri, eklem, gastrointestinal sistem, böbrekler ve ender olarak santral sinir sistemindeki küçük kan damarlarina saldirdigini ve hastaliga neden oldugunu desteklemektedir.
Kalıtımsal mı? Bulaşıcı mı? Önlenebilir mi?
HSP kalitimsal bir hastalik degildir. Bulasici degildir ve önlenemez.
Esas belirtileri nelerdir?
En sik belirtisi, bütün HSP hastalarinda görülen karakteristik deri döküntüsüdür. Döküntüler genellikle küçük, kirmizi, toplu igne basi gibi, deriden hafif kabarik, bazen de kurdesen tarzindadir. Döküntü giderek mor bir renk alir. Bu döküntülere “ele gelen purpura” ismi verilir. Purpura genellikle alt ekstremiteler ve kalçada görülmekle beraber vücudun diger bölgelerinde de (kollar ve gövde) ortaya çikabilir.
Hastalarin büyük çogunlugunda (%65) , dizler, ayak bilegi, el bilegi, dirsek ve parmaklarda, agrili eklem (artralji ) ya da hareketi kisitlanmis agrili ve siskin eklem (artrit) bulgusuna rastlanir. Artralji ve/veya artrit , eklem civarinda ya da yakininda yumusak doku sisligi ve hassasiyetiyle birlikte görülür. Ellerde, ayaklarda, alinda ve skrotumda (erbezlerini örten kese) yumusak doku sisligi, özellikle küçük çocuklarda hastaligin erken evrelerinde ortaya çikabilir. Eklem bulgulari geçicidir ve birkaç gün içinde kaybolur.
Bagirsak damarlari iltihaplandigi zaman , hastalarin %60’indan fazlasinda göbek çevresinde araliklarla ortaya çikan karin agrisi görülür ve bazen buna hafif ya da siddetli sindirim kanali kanamasi (hemoraji) eslik edebilir. Ender olarak, bagirsak tikanikligina yol açarak cerrahi gerektirebilecek, intüssasepsiyon dedigimiz, karin içinde bagirsak katlanmasi durumu ortaya çikabilir.
Böbrek damarlari iltihaplandiginda, %20-35 hastada kanama yapabilir ve hafiften siddetliye kadar degisen derecelerde hematüri ve proteinüri (idrarda protein varligi) gözlenebilir. Genellikle böbrek problemleri ciddi degildir. Ender olgularda böbrek hastaligi aylarca ya da yillarca sürebilir ve böbrek yetersizligine dönüsebilir (% 1-5). Bu gibi olgularda bir nefroloji uzmanina (böbrek uzmani) danisilmasi ve hastanin doktoruyla isbirligi yapmasi gereklidir.
Yukarida tanimlanmis olan belirtiler genellikle 4-6 hafta sürer. Ender olarak cilt döküntülerinin ortaya çikmasindan birkaç gün önce görülebilirler. Ayni anda ya da birbirini takip edecek sekilde ortaya çikabilirler. Nöbetler, beyin ya da akciger kanamalari ve testislerde sisme gibi, bu organlardaki damarlarin iltihaplanmasina bagli olan belirtiler ender olarak görülebilir.
Hastalık her çocukta aynı mıdır?
Hastalik asagi yukari her çocukta ayni olmakla birlikte, deri ve organ tutulumlarinin süresi ve siddeti hastadan hastaya çok degisiklik gösterir. HSP, bir tek atak seklinde olabilir ya da bes- alti kez tekrarlayan nükslerle seyredebilir.
Çocuklarda görülen hastalık erişkinlerdeki hastalıktan farklı mıdır?
Çocuklardaki hastalik eriskinlerdeki hastaliktan farkli degildir fakat eriskinlerde hastalik daha seyrektir.
Nasıl tanı konur?
HSP tanisi esas olarak, siklikla alt ekstremiteler ve kalçayla sinirli olan klasik purpurik döküntüye ve klinige dayali olarak konur. Karin agrisi, eklem tutulumu ve hematürinin eslik edip etmemesi tani koydurucu degildir. Benzer tabloya yol açan diger hastaliklar dislanmalidir.
Hangi laboratuar testleri yararlıdır?
HSP tanisini koyduran spesifik bir test yoktur. Eritrosit sedimentasyon hizi ya da C- reaktif protein (sistemik iltihabin bir ölçütü) normal ya da yükselmis olabilir. Ince bagirsaklardaki kanamaya bagli olark diskida gizli kan pozitif olabilir. Hastaligin seyri sirasinda böbrek tutulumunu saptamak amaciyla idrar analizi yapilmalidir. Düsük dereceli hematüri sik görülür ve zamanla düzelir.
Eger böbrek tutulumu agirsa (böbrek yetersizligi ve agir proteinüri) böbrek biyopsisi gereklidir.
Tedavi edilebilir mi?
Çogu HSP hastasi herhangi bir ilaca ihtiyaç duymadan iyilesir.
Tedavi genellikle, eklem sikayetleri belirgin oldugunda, parasetamol ya da ibuprofen ve naproksen gibi basit analjeziklerin (agri kesici) kullanilmasiyla yapilan destekleyici bir tedavidir. Steroidlerin (prednizon) kullanilmasi agir gastrointestinal belirti ve kanamlari olan hastalarda ve diger organlardan (ör:testis) siddetli yakinmalari olan ender olgularda uygundur. Böbrek hastaligi agirsa böbrek biyopsisi yapilmalidir ve eger gerekirse immünbaskilayici ilaçlar ve steroidleri içeren bir tedavi baslatilir.
İlaç tedavisinin yan etkileri nelerdir?
Çogu olguda oldugu gibi ilaç tedavisi gereksizse ya da kisa süreli kullaniliyorsa hiçbir ciddi yan etki beklenmez. Prednizon ve immünbaskilayici ilaçlarin uzun süre kullanilmasini gerektiren, agir böbrek hastaligi ile giden ender olgularda ilaç yan etkileri problem olabilir (bkz. Tedavi bölümü).
Hastalık ne kadar sürer?
Hastaligin toplam süresi yaklasik 4-6 haftadir. Çocuklarin yarisinda alti haftalik periyod içinde birincisinden daha kisa ve daha hafif olan en az bir nüks görülür. Nüksler nadiren uzun sürer. Hastalarin büyük çogunlug tamamen iyilesir.
Ne çeşit kontrol muayeneleri gereklidir?
Hastalik süresince ve iyilestikten sonra böbrek problemlerinin saptanabilmesi için 6-7 kez idrar örnegi alinip incelenmelidir; öyle ki, bazi olgularda böbrek tutulumu hastaligin baslangicindan haftalarca sonra ortaya çikabilir.
Hastalığın uzun süreli sonuçları nelerdir?
Çogu çocukta hastalik kendi kendini sinirlar ve uzun vadede problemlere yol açmaz. Hastalarin küçük bir yüzdesinde kalici ya da agir böbrek hastaligi gözlenir ve olasi böbrek yetersizligi ile sonuçlanan ilerleyici seyir görülebilir.
Okula/Spora devam edebilir mi?
Akut hastalik süresince fiziksel aktivite genellikle kisitlanmistir, fakat çocuk iyilestikten sonra tekrar okula gidebilir ve normal hayatini sürdürebilir. Asilar da ertelenmeli ve kaçirilan asinin zamani çocugun doktoru tarafindan belirlenmelidir.